RESUMO
Introducción. La traqueomalacia congénita (TMC) es una entidad poco frecuente que se caracteriza por la existencia de colapso de la pared traqueal durante la espiración. Objetivo. Mostrar nuestra experiencia en el manejo de esta patología, estableciendo los criterios para el tratamiento quirúrgico o endoscópico, y analizando los resultados a largo plazo. Material y métodos. Hemos realizado un estudio retrospectivo de pacientes con diagnóstico broncoscópico de TMC en el periodo 1991-2003. Los siguientes parámetros han sido analizados: sexo, edad, indicación de la broncoscopia diagnóstica, etiología, grupo clínico, tipo anatómico, malformaciones asociadas, forma de tratamiento, complicaciones, resultados y tiempo de seguimiento. Resultados. 46 pacientes han sido diagnosticados de TMC: 25 varones (54%) y 21 niñas (45%). La edad media de diagnóstico ha sido de 11 meses. La indicación de la broncoscopia diagnóstica ha sido: atelectasia (24%), dificultad respiratoria (24%), estridor (21%), sospecha de FTE (11%), fracaso de extubación (11%), pausas de apnea (6%) y neumonía recurrente (2%). La TMC ha sido primaria en 8 pacientes (17%) y secundaria en 38 (82%). La repercusión clínica se ha clasificado en tres grupos: grupo I, leve (7 casos); grupo ll, moderada (22 casos) y grupo III, grave (17 casos). La afectación ha sido traqueal en 26 pacientes (56%), bronquial en 12 (26%) y traqueobronquial en 8 casos (17%). El 95% de los pacientes han presentado malformaciones asociadas. El 63% (29 casos) se han tratado de forma conservadora, 15 pacientes (32%) han sido tratados con procedimientos quirúrgicos y/o prótesis endoluminales, y en 2 casos no fue posible instaurar un tratamiento. Además, en 17 pacientes (37%) se realizó una técnica quirúrgica antirreflujo. El resultado ha sido bueno en el 72% de los casos tratados, regular en 4 (9%) y malo en 2 (4,5%). Otros 8 pacientes han fallecido por otros motivos ajenos a su malacia. La supervivencia global ha sido del 78%. El periodo de seguimiento medio ha sido de 5,3 años. Discusión. La mayoría de los pacientes con TMC se pueden tratar de forma expectante, ya que a partir del primer año de vida se produce una mejoría clínica espontánea. El tratamiento quirúrgico o endoscópico se reserva para los casos con grave compromiso respiratorio (AU)
Introduction. Congenital tracheomalacia (CTM) is a rare disease causing tracheal wall collapse when breathing. Herein, we show our experience in the management of this type of airway anomaly, settling the indications for surgical or endoscopic treatment. Patients and methods. We have performed a retrospective study, from 1991 to 2003, of patients with a bronchoscopic diagnosis of CTM or bronchomalacia (BM). We have analyzed the following facts: sex, age, indication of the initial bronchoscopy, ethiology, clinical group, anatomic type, associated malformations, treatment modality, complications, results, and time of follow-up. Results. 46 patients have been included in this study: 25 boys (54%) and 21 girls (45%). Mean age at diagnosis has been 11 months.The indications for diagnostic bronchoscopy have been: respiratory distress (24%), lung athelectasia (24%), stridor (21%), congenital tracheoesophageal fistula (11%), extubation failure (11%), apneic spells (6%), and recurrent pneumonia (2%). Secondary CTM has been much more frequent (82%) than the primary type (17%). Patients have been classified into 3 groups according to the severity of symptoms: group I -mild symptoms (7 patients); group Il-moderate (22); and group III, severe (17). Tracheomalacia was diagnosed in 26 cases (56%), bronchomalacia in 12 (26%) and tracheobronchomalacia in 8 patients (17%). Almost all the patients (95%) have showed other associated malformations. Medical treatment has been instituted in 29 patients (63%), 15 cases (32%) have been managed surgically or endoscopically, and in 2 cases no treatment was tried because of their critical clinical status. In addition, in 17 patients (37%) an antireflux surgical procedure was performed. Satisfactory results have been achieved in 72% of treated patients, fair results were obtained in 4 (9%), and a poor outcome occurred in 2 (4,5%). Another 8 patients have died during follow-up due to unrelated causes. 36 patients (78%) are alive with a mean follow-up period of 5,3 years. Conclusions. Most patients with CTM can he treated conservatively though spontaneous resolution may he expected after the first year of life. Surgical or endoscopical procedures are indicated in those patients with severe respiratory symptoms (AU)
